Развитие

 

Болест на Хънтингтън се развива в три клинични стадий. Всеки стадии трае приблизително около 5 години.
В първия стадий се развиват неврологични или психиатрични симптоми. Хореята е по изразена в сравнение с другите моторни симптоми и ефекта от тях върху независимостта на пациентите е минимална. Болният най-често е раздразнен, объркан, проявява депресивни симптоми и нерядко посяга на живота си. Близките са пряко засегнати от поведението на болния, поради което всички се нуждаят от психосоциална подкрепа. Болестта в този период рядко има летален изход освен в случаите на самоубийство.

Във втория стадий, моторните симптоми стават по генерализирани, с голямо физическо безсилие, обикновено включващо ригидност (вцепененост), както и хорея, а индивидите стават зависими от другите за много от ежедневните си дейности. Физическото напрежение и психическият дистрес, от който страдат роднини и обгрижващи лица в този период, може да бъде и често е последствие от неврологичните и психиатрични симптоми, проявени от пациента. Леталният изход през този период не е необичаен и обикновено е свързан с инциденти, съпътстващи физически заболявания и др.

В третия стадий индивидът е тежко физически инвалидизиран и дементен и поради това е напълно зависим от другите. Смъртта може да настъпи по всяко време и често е резултат от комбинация от загуба на тегло, неподвижност, тенденция да се аспирира храната и на повишената уязвимост към пневмония, сърдечни заболявания и др.

Последствие от разрушаването на някои мозъчни структури е нарушението на екзекутивните функции, което води до невъзможност за запомняне на инструкции, изготвяне и следване на план и стратегия за извършването на дадено действие или изпълнението на сложни логически задачи, т.е. индивидът губи възможността да се самообгрижва в ежедневието си и дори да изпълнява елементарни дейности, като пазаруването например.

Share